빠른 노화를 부르는 질병, 워그대 증후군

빠른노화병,워너증후군!오늘은다른사람보다빨리노화하는희소질병인워너증후군에대해알아보겠습니다. 우선 이름이 생소한 워너증후군은 비정상적으로 빠른 세포분열이 일어나며 이로 인해 사춘기 전후부터 인체가 빠르게 노화하기 시작해 일찍 사망하는 희귀 유전질환이다.1904년에 처음 기술된 이 질환은 4남매 중 조기노화와 백내장, 피부질환이 특징적으로 나타나는 것이었습니다.이후 1934년에 Oppenheimer와 Kugel이 이를 워너 증후군으로 명명했으며 이후 약 1300명의 증례가 보고되었습니다.상염색체 열성 유전질환으로 유병률은 1/22,000~1/100,000으로 매우 다양하게 보고되었으며 성별 간 차이가 없으며 인종적 취향은 없다고 최초로 전 세계에서 1,300명 정도 보고된 증례 중 1,000명 이상이 제펜인에서 발표되었습니다. 이것은 제펜에서 근친혼 등의 풍습에 의한 것으로 여겨져 한국에서는 드물게 보고되었습니다.워너 증후군 환자의 경우 갑상선암이나 골연부 조직의 종양 발생 빈도가 증가합니다. 이런 워너증후군은 사춘기 이전에는 정상적인 성장을 보인다. 청소년기에는 급격한 성장촉진이 없고, 정상인에 비해 키가 작으며, 대부분 160cm 미만으로 나타납니다. 돌출부위의 피부는 얇아지고 근육 위축이 동반됩니다. 두개골은 비교적 큰 편이며 얼굴 아랫부분과 불균형이 있습니다.피부에는 노화가 진행되고, 과도한 주름이 관찰됩니다. 경화성의 변화를 코와 입술에 보이고, 코는 돌출되고 귓불은 위축되고 특징적인 새 모양의 얼굴 모양을 하고 있습니다. 지방층의 소정품으로 다리나 정강이에 궤양이 형성될 수도 있을 것이다. 굳은살, 과각화증 등이 이 질환에서 관찰되는 또 다른 특징으로 발바닥이나 뼈가 돌출된 부위에 잘 나타납니다. 흰머리가 생기고, 탈모가 생기며, 손톱이나 손톱의 변화도 일어납니다. 또한 백내장, 골다공증, 당뇨병 등의 고령자에게 발병하기 쉬운 질환이 조기에 발생합니다.현재까지 밝혀진 원인으로는 워너증후군 단백질이 스토리 단소체의 재생능력을 가진 장유아를 깨움으로써 세포가 노화하는 시각을 빨리 앞당긴다고 이해됩니다. 또한 안타깝게도 워너 증후군에 대한 근본적인 치료법은 아직 없습니다. 워너 증후군의 치료는 환자 개개인이 볼 수 있는 증상에 의해 이루어집니다. 환자의 치료를 위하여 전문의가 팀과 협력하여 노력하는 것이 필요할 것입니다. 피부궤양이 생길 경우 적극적인 치료가 필요하며, 당뇨나 지질의 이상도 치료를 통해 조절됩니다.백내장은 수술로 치료 가능하며 악성종양이 발생할 경우 각종 종양의 기본 치료 비결에 따라 치료받아야 한다.이차적 합병증을 예방하기 위해서는 금연과 규칙적인 스포츠, 체중 조절이 필요하며 특히 피부 관리와 외상을 피하는 것이 중요하다.1년마다 당뇨, 지질 이상에 대한 정기적인 검사를 실시해야 하고 워너증후군으로 자주 동반되는 악성종양에 대한 신체적 검사와 백내장에 대한 검사도 정기적으로 받아야 할 것이다.​​​

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